سندرم اسلر وبر راندو
دسته صفحه: فروش فایلسندرم اسلر وبر راندو
سندرم اسلر وبر راندو
از ویکیپدیا، دانشنامهٔ آزاد
Hereditary hemorrhagic telangiectasia
Characteristic lip telangiectases.
آیسیدی-۱۰ I78.0
آیسیدی-۹ 448.0
اُمیم 187300 600376 601101 610655 175050
دادگان بیماریها ۹۳۰۳
مدلاین پلاس 000837
ایمدیسین med/۲۷۶۴ ped/1668 derm/782
سمپ D013683
مرور ژن Hereditary Hemorrhagic Telangiectasia
تلانژکتازی خونریزی دهنده ارثی که به نام بیماری اسلر وبر راندو یا سندرم اسلر وبر راندو نیز خوانده میشود نوعی بیماری ژنتیکی با ورااثت اتوزوم غالب است که منجر به تشکیل غیرطبیعی رگها در پوست, غشاهای مخاطی و دستگاههایی همچون ریه, کبد و مغز میشود. این بیماری میتواند به خونریزی از بینی, خونریزیهای حاد و مزمن دستگاه گوارش منجر شود.
محتویات
۱ نشانههای بیماری
۲ ژنتیک
۳ تشخیص
۴ اقدامات درمانی
۵ منابع
نشانههای بیماری
تلانژکتازی منجر به خون دماغ و همچنین ضایعاتی بر روی لب ها, بینی و انگشتان میشود. برخی از بیماران دچار اختلالات گوارشی و نیز خونریزیهای حاد و مزمن گوارشی هستند. . خون دماغهای مکرر در بیش از نيمي از بيماران وجود دارد. ناهنجاریهای شریانی-وریدی احشائي عوارض شديد عصبي در نتيجه آمبوليهاي پارادوکسیکال از نشانههای دیگر هستند.
ژنتیک
این بیماری به طورت اتوزوم غالب به ارث میرسد.
توارث اتوزوم غالب بیماری اسلر وبر راندو
تشخیص
تشخیص تلانژکتازی با معاینه بالینی, لارنگوسکوپی و اندوسکوپی مقدور است. تشخیص ماهنجاریهای شریانی-وریدی نیز با روشهای مختلف تصویر برداری ممکن است.
Morbus-Osler-CT-Leber-ax-010.jpg
برای تشخیص این بیماری میتوان از معیارهای کوراسائو (Curaçao) استفاده کرد. درصورت وجود سه معیار, تشخیص این بیماری قطعی و در حورت وجود دو معیار, تشخیص این بیماری محتمل است:
۱ خونریزیهای مکرر خودبخود از بینی
۲ تلانژکتازیهای متعدد در مناطق تیپیک
۳ ناهنجاریهای شریانی-وریدی در احشا( ریه, کبد, مغز,نخاع)
۴ ابتلای یکی از اعضای درجه اول به این بیماری
دسته بندی محصولات